به گزارش سلامت نیوز به نقل از یورو نیوز ؛ “نازدانه“ کودکی است که به طور مادرزاد به این بیماری مبتلا بود. خانواده او در ماه آوریل گذشته از پاکستان به کانادا مهاجرت کردند.
نظر پزشکان بیمارستان کودکان آلبرتا این بود که اگر این بیماری درمان نشود، منجر به آسیب مغزی و مرگ خواهد شد و بهترین درمان، پیوند کبد است. اما برای کودک خردسال این کار بسیار پردردسر است. پیوند یاختههای کبد تاکنون تنها بیست بار در جهان انجام شده است و بیشتر این موراد در آلمان و ایالات متحده آمریکا بوده است.
دکتر آرنیل خان، متخصص ژنتیک پزشکی می گوید: «به این نتیجه رسیدم که وضعیت فعلی برای زندگی بیمار رضایت بخش نیست. زیرا بیشتر بیماران ما که دوران کودکی و بلوغشان را پشت سر میگذارند، دچار آسیبهای عصبی میشوند.»
بیشتر بدانید : اختلالات چرخه اوره تهدیدکننده زندگی است
از این روی پزشکان سعی کردند تعدادی پیوند یاختههای کبد انجام دهند و با قرار دادن سلولهای سالم به جای سلولهای معیوب، میزان آمونیاک را کاهش دهند. هدف از این جراحی این است که میزان آمونیاک در بدن کودک را به حدی برسانند که بتوان عمل پیوند کبد را انجام داد.
حال نازدانه پس از این عمل جراحی بهبود یافت و او تنها هفت روز را در بیمارستان گذراند. پدرش می گوید پس از دوران سخت بیماری، دخترک دیگر بیمار به نظر نمیآید و مانند کودک معمولی است.
البته بیمار باید پس از عمل جراحی، مدتی تحت نظر باشد زیرا پیوند سلول مانند پیوند عضو است. به او داروهایی داده میشود که مانع از حمله سیستم دفاعی بدن به یاختههای پیوندی شود.
آمونیاک به شکلی طبیعی در بدن انسان تولید میشود. کسانی که ناهنجاری چرخه اوره دارند، توان کمتری برای تبدیل آمونیاک به اوره دارند. این بیماری درمان پذیر نیست و بسیار نادر است.
نظر شما